切开后密密麻麻的“珍珠” 医生直呼:比教科书还典型

当陈敏医生切开臀大肌的全层,切断外旋肌群,暴露出关节囊。切开关节囊时,所有医生都震惊了——大小不一的白色「珍珠」从切开的小口中涌出来。

图源:治疗团队提供

当最后一颗落入弯盘内发出清脆的声响,陈敏清点了这些从患者关节腔里取出的「珍珠」,足足有 259 颗。

手术 10 年后,关节却长满「珍珠」?

躺在手术台上的患者是今年 40 岁的刘佳(化名),2 月 17 日因「左髋关节疼痛  2 年余伴活动受限。」来到关节外科门诊就诊。

来到门诊时,她的髋关节疼痛到几乎无法自主行走,全靠家人搀扶才能勉强行动,而据她所说,这样的情况,在她左侧髋关节内固定术后第 8 年的时候开始,已经持续了 2 年。

当她拿出在其他医院拍摄的 X 线片时,髋关节上密密麻麻的高密度影让陈敏医生吃惊:「粗略看过去,可能有几百个『不明物体』把髋关节完全围住」。


患者 X 线片 图源:手术医生提供

接诊医生是陈敏,根据他的经验,他首先想到的是「创伤性异位骨化」——

创伤性异位骨化是指,创伤后在非骨骼组织(肌肉、肌腱及其他软组织)内形成的病理性骨组织。在 X 线下,早期异位骨化没有明确的骨小梁形成,仅显示为模糊的钙化灶区域,等病情发展至 CT 可以诊断出时,成熟板层骨已形成 [1]。

只不过,异位骨化的影像学应该呈现模糊或片状钙化灶区域,而不是刘佳影像学检查显示的多个高密度影。

根据问诊病史,陈敏也排除了外伤病史的因素,「密密麻麻的高密度影像征象,会不会是恶性增生呢?」

从来源来看,关节处高发的影像表现为多处高密度影的肿瘤,有关节外和关节内两种来源。

滑膜肉瘤是陈敏第一时间想到的关节外来源肿瘤。

滑膜肉瘤通常无痛性、生长缓慢, 多数病例病程 2~4 年, 有时可伴有局部疼痛及压痛, 一般无明显功能障碍 [2]。这种肿瘤常表现为下肢、邻近大关节周围的软组织肿块, 瘤体常较大, 约 85% 的滑膜肉瘤直径多 >5cm [3]。滑膜肉瘤可表现为所谓的「卵石症」,即肿块由多个稍高信号瘤结节融合而成的更大肿块,其间可见多发低信号分隔,而这些间隔考虑由瘤结节之间残存的或增生的纤维组织构成 [4]。


X 线平片可见左膝前外类椭圆形软组织肿块,内见多发斑点、小片状高密度影图源:参考资料 [4]

刘佳髋关节处的增生导致了严重的疼痛和行动障碍,同时 X 线片下并未见融合,而是多个高密度影重叠,综合考虑刘佳的病情表现和影像学表现与骨膜肉瘤并不相符后,陈敏医生排除了这种可能。

如果肿瘤来源并不是关节外,那会是是关节内原发的肿瘤吗?

陈敏立马想起两种原发于关节内的滑膜肿瘤——腱鞘巨细胞瘤(色素性绒毛结节性滑膜炎)和滑膜软骨瘤病。

腱鞘巨细胞瘤被认为是一种良性滑膜肿瘤,常见于在膝关节和髋关节等较大关节中扩散 [4],刘佳发病部位为髋关节,具有一致性。但是针对于其影像学表现而言,多发于大关节的腱鞘巨细胞瘤在 X 线平片及 CT 检查中的表现主要有以下两种形式 [5]:

(1)病变区软组织肿胀,皮肤增厚不明显,其内无钙化,周围骨质未受累及。

(2)除病变区软组织肿胀同上述相似,但周围骨质呈边界光整的伴有硬化边形成的「花边样」或类圆形破坏,无骨膜反应。骨质破坏虽可部分累及关节面,但受累关节间隙不增宽或狭窄,骨质无明显骨质疏松改变。

可刘佳的片子中病变区域明显肿胀、皮肤增厚,也并没有典型的「花变样」或类圆形破坏,那么也可以排除腱鞘巨细胞瘤的可能性。


左侧髋关节腱鞘巨细胞瘤 图源:参考资料 [5]

最终,陈敏团队决定给刘佳进行三维 CT 重建的影像学检测,影像学上表现出大小不一、界限清晰的游离体,密密麻麻地局限于髋关节腔之中,他们才以「滑膜软骨瘤病」的诊断将刘佳收治入院。

图源:手术医生提供

滑膜软骨瘤病被认为是滑膜化生导致的良性肿瘤,它以滑膜形成许多易变得松散的钙化软骨体为特点,每个软骨体可能没有米粒大 [6] 。一种罕见表现是巨型单发滑膜软骨瘤病,单个病变大小超过一厘米 [7]。

「像这样在关节处出现『游离体』的情况,以前我们的关节镜手术中常见,但是数量只有 3、4 个左右,像这种密密麻麻的游离体,还是第一次见。」陈敏回忆道。


典型滑膜软骨瘤病图源:参考资料 [6]

上百颗「珍珠」,十年前的内固定术,该怎么手术?

诊断基本明确后,接下来就要考虑手术了。游离体是必然需要去除的,但应该选择关节镜,还是开放手术呢?

「关节镜创口小、恢复快,对于患者后续恢复速度有很强的优势,但是滑膜病变化生已经 2 年,产生的硬化的游离体就像一颗颗碎石子,已经对髋关节造成了巨大磨损。」

陈敏团队分析,如果采取关节镜下游离体和病变滑膜的切除取出,一方面髋关节原始运动方式没有特别大的改变,在后续同样的摩擦刺激下,滑膜软骨瘤病很容易复发,另一方面,谁也不能保证刘佳的髋关节内固定的功能还可以正常使用。

根据《髋膝关节置换术操作规范(2022 年版)》,全髋关节置换术适用于以下 9  种具体情况 [8]:


丁香园根据公开资料整理

为了避免上述的风险和后期预后不佳,手术团队最终还是选择了开放手术。

手术当天,主刀医生陈敏选择了具有最好视野和操作空间的后外入路,在切断外旋肌群显露关节囊并 T 形切开关节囊后,见到了大量游离体。

为了避免取的过程中动作的幅度过大导致游离体出现位移的情况,他们在手术之前也做了相应预案——只在关节囊上开了较小的口,「像捡豆子一样,一粒把它捡出来」,最后取出来的游离体多达 259 粒。


图源:治疗团队提供

经过反复探查确保没有游离体遗留后,显露髋关节并脱位,陈敏见到最开始曾预见的情况——刘佳的骨盆环境不良,用于固定的骨钉已经在骨头表面可见,部分甚至已经断裂。

原内固定的螺钉已在骨头表面可见图源:治疗团队提供

断裂的螺钉无法直接取出,团队只好将螺钉和已经坏死的软骨一起磨掉,以髋臼锉至小到大逐渐打磨髋臼周缘至点状出血后,截除髋臼前缘骨赘。

「这个过程就像是在山路上开车,冷不丁就会遇到石子颠簸一下,要注意千万别『开刀沟里』了」。


取出来的原内固定螺钉 来源:治疗团队提供

在髋关节置换术顺利结束之后,医疗团队特别注意将已经被数百个游离体撑薄变形的关节囊进行修整,使之尽量包裹于关节外侧,「关节囊就像一个抱合的衣服把髋关节紧紧抱住,这样的操作使得人工髋关节不容易脱位,患者预后转归更好。」


刘佳术后行走图

来源:治疗团队提供

手术已经 2 月,刘佳表示:「髋关节已经不疼了,也恢复了行动能力,只是因为十年前坐骨神经损伤,走路不可避免还是跛脚。」

致谢:本文经 福建医科大学附属协和医院关节外科主任医师 陈敏教授 专业审核
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